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钟南山院士曾疾(jí)呼:这个病超过一半患者被(bèi)误诊!

栏目:呼吸科(kē)普(pǔ) 发布(bù)时(shí)间:2021-07-30

65岁的李老爷近来出(chū)现“怪(guài)异”的症状:咳嗽不止(zhǐ),走两(liǎng)步楼梯就气喘无力,呼(hū)吸伴有奇怪(guài)的(de)“啰音(yīn)”,嘴唇(chún)发青(qīng),手指头变杵(chǔ)状……家人将老人送去医院就诊(zhěn)却被(bèi)告知:老人患(huàn)上了一(yī)种不是(shì)癌症却也异常凶险的特(tè)殊“肺炎(yán)”——特发性肺纤维化(IPF)......


著名呼吸病学专家、中国工程院院(yuàn)士钟南山曾(céng)多次指出,医生患者对IPF认识不足,超过一半患者误(wù)诊。“特发性肺(fèi)纤维(wéi)化是一种严重的进行(háng)性肺部疾病,目前存在的问(wèn)题是大众认知低,确诊(zhěn)晚,治疗选(xuǎn)择(zé)少。大多数患者在疾病早(zǎo)期(qī)没有得到(dào)及时的(de)发现和诊治,从而延(yán)误了疾病的(de)治疗时(shí)机。”


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"大(dà)家首先要明白IPF不等(děng)于大家平常理(lǐ)解的肺纤(xiān)维(wéi)化(huà),有的人患上(shàng)结核或(huò)者慢阻肺会出现肺(fèi)纤维化,但不是IPF,IPF是(shì)目前最难治(zhì)疗的肺纤(xiān)维(wéi)化。”


01


到底什(shí)么是特发性肺纤维化(huà)(IPF)?


所谓(wèi)‘特(tè)发(fā)性’是指其(qí)病因不明;而‘肺’指的是发病部位是肺部,‘纤维化’表明是(shì)出现了(le)疤痕组织。特发性肺纤维化会(huì)使(shǐ)肺(fèi)容积缩小,形(xíng)成永久性肺纤维(wéi)化疤痕(hén),导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。


由于患者肺(fèi)部组(zǔ)织呈(chéng)蜂巢状,又被形象地称为“网状肺”或“丝瓜筋肺”。国外有研(yán)究表明,近一(yī)半患(huàn)者在确诊后(hòu)的(de)2-3年内死亡,5年生存(cún)率可低于30%,比子宫(gōng)癌、乳腺癌、结(jié)肠癌等大(dà)多数癌症的生存率都低,因(yīn)此又被称为“不是癌症的(de)癌(ái)症”。


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同时IPF的早期(qī)症状主要是刺激性(xìng)干咳、气(qì)喘等,常常(cháng)不被(bèi)患者重视(shì),甚至不被医生所认识,导致(zhì)患者从症状出现到就诊、确诊,步步延迟!患者从首(shǒu)个症(zhèng)状出现到被明确诊断,通常被延误两三年,超过55%的IPF患者往往看过3个医生(shēng)才被明确诊断!这种情(qíng)况即便在很多大医院都会出现,超过(guò)50%的患者误诊(zhěn)为慢阻肺(fèi)、哮喘、充血性心力衰竭(jié)或(huò)其他的肺部疾病(bìng)。因此咳嗽久治不愈应及(jí)时确诊。

02 造成IPF组织病(bìng)理学的确切(qiē)因素是?


全球每(měi)年IPF患病率(lǜ)约(2~29)/10万,呈逐渐增长(zhǎng)趋势,约以每年11%的(de)比例增长。近年来(lái),我国IPF患病发病率(lǜ)也呈现逐步上升的趋(qū)势(shì),且死亡率居高不下(xià)。IPF多发于50岁以上的(de)老年(nián)人(rén),且男(nán)性多于女性。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺(cì)激性干咳为突出症状,伴有杵(chǔ)状指(zhǐ)、皮肤发青等体征(zhēng)。

 

与IPF有关的(de)危险因素包括:吸(xī)烟、病毒感染、环境污染、慢性误吸、遗传易感性(xìng)和药物(wù)等。然而,这些危险因(yīn)素都不能对IPF的广泛重塑和进展(zhǎn)现象(xiàng),以及肺纤(xiān)维化发病率(lǜ)随年龄增大而增加(jiā)作出充分解释。可能是上皮屏(píng)障及肺实质的非特(tè)异性损伤(shāng)(如可能由上述危(wēi)险因素所(suǒ)致(zhì))在(zài)易感个体中(zhōng)启(qǐ)动了(le)IPF的疾病进程。

03 IPF病情进展不(bú)可(kě)预测(cè),急性(xìng)加(jiā)重风险大


临(lín)床研究(jiū)发现,IPF的疾病进展具有不可预测性,大(dà)多数患者(zhě)在(zài)最初几年内病情(qíng)看似稳(wěn)定,然而一旦发生(shēng)急性(xìng)加重,症状会在数天或数周(zhōu)内迅速加重。急性加重会显著降低患者的(de)存(cún)活(huó)机会,有超(chāo)过50%的患者在确诊后的2到(dào)3年内(nèi)肺(fèi)功能快速恶化,在经历(lì)一(yī)次或(huò)几次急性加重后呼吸衰竭或去(qù)世。在亚洲,超(chāo)过40%IPF患者(zhě)的死亡是由急性加重(chóng)引起(qǐ)的,急性加重成为了患者死(sǐ)亡的首要原因。


04 如(rú)何确切诊断IPF及判别IPF急(jí)性加重?


首先,符合下列全部主要诊断(duàn)标准,以(yǐ)及4项次要标准(zhǔn)中的3项,可(kě)临床诊(zhěn)断IPF。


IPF主要诊断(duàn)标(biāo)准(zhǔn):


1、除外(wài)已知间质性肺炎(ILD)的病因,如某些药物的毒性(xìng)作用(yòng)、环境污染(rǎn)和结(jié)缔组织疾病(bìng)所致的ILD。

2、异常的肺(fèi)功能(néng)改变:限(xiàn)制性通气功能障碍和/或气体交换障碍。

3、双侧(cè)肺底部网(wǎng)状阴影,在HRCT上伴(bàn)少许“磨玻璃”样改(gǎi)变。

4、经(jīng)支气管(guǎn)镜肺(fèi)活检或支(zhī)气(qì)管肺泡灌洗无(wú)其他疾病(bìng)证据


IPF次要诊断标准(zhǔn):


1、年龄大于50岁

2、隐匿起(qǐ)病,不能解(jiě)释的运动(dòng)后呼吸困难

3、疾病持续时间>3个月

4.双侧肺(fèi)底部吸气性(xìng)爆裂音(yīn)


参照2016年由(yóu)国际多学科专家(jiā)组组成的AE-IPF工作组发布的工作报告,建议将(jiāng)AE-IPF定义为:IPF患者在短期内出(chū)现显著的急性呼吸功能(néng)恶化。


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AE-IPF诊断标准包(bāo)括(kuò):


1、 既往(wǎng)或当前诊断IPF;

2、通常在1个月(yuè)内(nèi)发生的(de)呼(hū)吸困难急(jí)性恶化或(huò)进(jìn)展

3、胸部胸部高分辨率CT(HRCT)表现为在原来网状阴影或蜂窝影等普通(tōng)型间质性肺炎(yán)(UIP)表现背景上新出现双肺弥漫性肺内(nèi)磨(mó)玻璃密度影(GGO)和(或(huò))实变影;

4、排(pái)除心力衰竭或液体负(fù)荷过(guò)重(chóng)。


对(duì)于典(diǎn)型AE-IPF发病的(de)时间窗(chuāng)设定为1个月,如果临床医师认(rèn)为符合急(jí)性加重但(dàn)发生在时间窗之外,亦(yì)可诊断判为AE-IPF。

IPF是一种进行性不可逆肺纤维化(huà)的间质性肺炎,目前尚无任(rèn)何一种药物能够逆转或阻止肺纤维化(huà)的发展。随着对间质性肺疾病发病机制的深入研究,IPF治(zhì)疗观念从单纯抗炎转变为抗纤维化治疗。针对肺纤维(wéi)化靶点,进行(háng)靶(bǎ)向治疗。


现下IPF治(zhì)疗(liáo)大致(zhì)分(fèn)为(wéi)药(yào)物治疗和非药物治疗,下一期内容我们将详细阐述IPF的治疗方法,敬(jìng)请(qǐng)期待~


部分文稿来源(yuán)

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